Efficacité à long terme de la stimulation bi-pallidale dans une forme d'Infirmité Motrice Cérébrale, la dystonie post anoxique néonatale et étude des effets de l'arrêt de la neurostimulation.

Par Marie Vidailhet

Financement en 2005

Montant : 21 000€
  • Chez des patients atteints de certaines formes de dystonie, la stimulation cérébrale profonde à haute fréquence du pallidum interne permet de diminuer les mouvements anormaux des membres sans effets indésirables. En revanche, aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, les résultats sont plus difficiles à prévoir pour les dystonies dites secondaires, c'est-à-dire liées à une cause telle que la paralysie cérébrale.
  • Ce projet a étudié dans une étude pilote sur un an l'efficacité de la stimulation du pallidum interne dans les dystonies de patients atteints de paralysie cérébrale secondaire à une souffrance néonatale ainsi que les effets de l’arrêt de la stimulation. Chez les 13 patients PC qui ont participé à cette étude, un an après l’intervention, le score de dystonie s’est amélioré significativement. Le handicap, la douleur et la qualité de vie ont été significativement améliorés.
  • Cette technique validée par d’autres équipes peut être appliquée avec efficacité pour certaines formes de paralysie cérébrale. Cependant son efficacité est cependant modeste, et ce traitement n'est, par exemple, pas indiqué en cas de spasticité prédominante, ou de troubles cognitifs sévères.
Mouvement et posture

L'équipe

Marie VIDAILHET

Ce projet de recherche a été mené par le Pr Marie VIDAILHET (Pôle des Maladies du Système Nerveux et CRICM UPMC/INSERM UMR-S975/CNRS UMR7225, Fédération de Neurologie, Hôpital de la Salpêtrière, Paris).

Marie Vidailhet est professeure de neurologie à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chef de l’équipe « Mouvements anormaux et ganglions de la base : physiopathologie et thérapeutique expérimentale ». Elle est présidente de la section neurologie du Conseil national des universités et membre du Bureau du Collège des enseignants en neurologie.

Contexte

Chez des patients atteints de certaines formes de dystonie, la stimulation cérébrale profonde à haute fréquence du pallidum interne permet de diminuer les mouvements anormaux des membres sans effets indésirables. Il s'agit en particulier de cas de dystonies dites primaires, c'est-à-dire sans autre anomalie neurologique et avec une IRM normale, pour lesquelles ce traitement est maintenant largement développé et validé. La stimulation électrique continue était réalisée grâce à des électrodes implantées très précisément par neurochirurgie stéréotaxique dans le cerveau sous anesthésie générale et reliées à des stimulateurs (piles) implantés sous la peau.

En revanche, aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, les résultats sont plus difficiles à prévoir pour les dystonies dites secondaires, c'est-à-dire liées à une cause, associées à d'autres troubles neurologiques et avec une IRM qui peut être altérée. La paralysie cérébrale peut s’accompagner des dystonies secondaires (mouvements anormaux à type de torsion ou de posture anormale, touchant les quatre membres, le tronc, la face et la sphère pharyngo-laryngée et pouvant à long terme être responsables de déformations osseuses et articulaires) et, à ce titre, pose beaucoup de questions face à la stimulation cérébrale profonde.

Objectifs et Méthodologie

L'objectif de ce projet était double :

  • valider dans une étude pilote sur un an l'efficacité de la stimulation du pallidum interne dans les dystonies de patients atteints de paralysie cérébrale secondaire à une souffrance néonatale.
  • étudier les effets de l’arrêt de la stimulation et la cinétique de la récidive de la dystonie afin de connaître la conduite à tenir et le degré d’urgence à intervenir en cas d’arrêt de la stimulation.

Cette étude pilote multicentrique regroupant les centres de Paris, Grenoble, Lyon, Lille et Bordeaux a été menée chez des patients adultes présentant une paralysie cérébrale avec dystonie-choréoathétose qui n’avaient aucun déficit cognitif, peu de spasticité et peu ou pas d’anomalie à l’IRM. L’efficacité de la stimulation était jugée par un score de dystonie, l’évolution du handicap, de la douleur et de la qualité de vie.

Résultats d'avancement

13 patients  ont participé à cette étude. Un an après l’intervention, le score de dystonie s’est amélioré significativement (en moyenne de 24%). Le handicap, la douleur et la qualité de vie ont été significativement améliorés. Il n’y avait pas de détérioration cognitive ou de l’humeur. Les effets secondaires ont été réversibles et reliés à la stimulation.

Perspectives

Dans cette étude pilote, il a pu être montré que cette technique pouvait être appliquée avec efficacité pour certaines formes de paralysie cérébrale. Son efficacité est cependant modeste, et ce traitement n'est par exemple pas indiqué en cas de spasticité (contractions involontaires) prédominante, ou de troubles cognitifs sévères. Cette nouvelle approche a été validée par d'autres équipes qui ont également insisté sur le caractère variable et la relative modestie de la réponse thérapeutique (autour de 20 % en moyenne). Cette intervention se décide donc au cas par cas, après une longue discussion entre le patient, son entourage et l'équipe médico-chirurgicale. Les objectifs doivent être clairement fixés, et les limites de la technique connues.