Stimulation bi-pallidale et dystonie

Chez des patients atteints de certaines formes de dystonie, la stimulation cérébrale profonde à haute fréquence du pallidum interne permet de diminuer les mouvements anormaux des membres sans effets indésirables. Il s'agit en particulier de cas de dystonies dites primaires, c'est-à-dire sans autre anomalie neurologique et avec une IRM normale, pour lesquelles ce traitement est maintenant largement développé et validé. La stimulation électrique continue était réalisée grâce à des électrodes implantées très précisément par neurochirurgie stéréotaxique dans le cerveau sous anesthésie générale et reliées à des stimulateurs (piles) implantés sous la peau.

En revanche, aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, les résultats sont plus difficiles à prévoir pour les dystonies dites secondaires, c'est-à-dire liées à une cause, associées à d'autres troubles neurologiques et avec une IRM qui peut être altérée. La PC peut s’accompagner des dystonies secondaires (mouvements anormaux à type de torsion ou de posture anormale, touchant les quatre membres, le tronc, la face et la sphère pharyngo-laryngée et pouvant à long terme être responsables de déformations osseuses et articulaires) et, à ce titre, pose beaucoup de questions face à la stimulation cérébrale profonde.

L'objectif de ce projet était double :

valider dans une étude pilote sur un an l'efficacité de la stimulation du pallidum interne dans les dystonies de patients atteints de PC secondaire à une souffrance néonatale.
étudier les effets de l’arrêt de la stimulation et la cinétique de la récidive de la dystonie afin de connaître la conduite à tenir et le degré d’urgence à intervenir en cas d’arrêt de la stimulation.
Cette étude pilote multicentrique regroupant les centres de Paris, Grenoble, Lyon, Lille et Bordeaux a été menée chez des patients adultes présentant une PC avec dystonie-choréoathétose qui n’avaient aucun déficit cognitif, peu de spasticité et peu ou pas d’anomalie à l’IRM. L’efficacité de la stimulation était jugée par un score de dystonie, l’évolution du handicap, de la douleur et de la qualité de vie.

13 patients ont participé à cette étude. Un an après l’intervention, le score de dystonie s’est amélioré significativement (en moyenne de 24%). Le handicap, la douleur et la qualité de vie ont été significativement améliorés. Il n’y avait pas de détérioration cognitive ou de l’humeur. Les effets secondaires ont été réversibles et reliés à la stimulation.

Dans cette étude pilote, il a pu être montré que cette technique pouvait être appliquée avec efficacité pour certaines formes de PC. Son efficacité est cependant modeste, et ce traitement n'est par exemple pas indiqué en cas de spasticité (contractions involontaires) prédominante, ou de troubles cognitifs sévères. Cette nouvelle approche a été validée par d'autres équipes qui ont également insisté sur le caractère variable et la relative modestie de la réponse thérapeutique (autour de 20 % en moyenne). Cette intervention se décide donc au cas par cas, après une longue discussion entre le patient, son entourage et l'équipe médico-chirurgicale. Les objectifs doivent être clairement fixés, et les limites de la technique connues.